Linfoma

Características

Debido a la influencia de varios factores, las células pueden sufrir transformaciones cancerosas, lo que lleva a la proliferación anormal e incontrolada de líneas celulares mutadas. Las células del sistema linfático que más a menudo sufren transformaciones neoplásicas son los linfocitos B, los linfocitos T y las células NK (asesinas naturales).

Dependiendo de las células del sistema linfático en donde se origine el cáncer, puede causar diferentes síntomas y afectar a diferentes órganos. Entre los linfomas se encuentran el linfoma no Hodgkin (LNH) y el linfoma de Hodgkin (LH).

Considerando la dinámica de desarrollo de la enfermedad, el linfoma no Hodgkin se puede dividir en:

• Linfoma de crecimiento lento (el llamado linfoma indolente). Por ejemplo, linfoma folicular
• Linfoma agresivo. Por ejemplo, linfoma difuso de células B grandes (DLBCL).
• Linfoma muy agresivo. Por ejemplo, linfoma de Burkitt.

Los linfomas no Hodgkin ocupan el sexto lugar entre los cánceres malignos en términos de morbilidad y mortalidad por cáncer. El linfoma de Hodgkin,tiene una incidencia anual de 5.7% por cada 100.000 habitantes. Causando frecuente mortalidad alrededor de los 30 años y después de los 50 años.

Causas

Al igual que con otros cánceres, se desconoce la causa exacta de su desarrollo. A menudo, existen al menos algunas causas, tanto de factores genéticos como ambientales, conocidas como etiopatogenia multifactorial y compleja.

Sin embargo, en algunos casos de linfoma, existen ciertos factores de riesgo reconocidos para la enfermedad. Se pueden dividir en ambientales, ocupacionales, infecciosos, inmunológicos e iatrogénicos. A veces, los factores genéticos pueden tener un rol decisivo.

Se observa una mayor incidencia de linfoma en quienes trabajan en la industria química, especialmente en los trabajadores del caucho y en los petroquímicos, así como en los agricultores y las personas expuestas a pesticidas, herbicidas, benceno, asbesto y radiación ionizante.

Entre los agentes infecciosos que contribuyen a la incidencia del linfoma se encuentran las infecciones por VEB (Epstein Barr) y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

La inmunosupresión y las inmunodeficiencias de diversas etiologías también son factores importantes que aumentan el riesgo de cánceres del sistema linfático.

Los riesgos elevados también están presentes en personas que han recibido tratamiento quimioterapéutico para otros cánceres en el pasado.

Síntomas

Para diagnosticar el linfoma, es necesario realizar un examen histopatológico de todo el ganglio linfático patológicamente afectado o de un fragmento del tejido afectado. Es necesario un examen microscópico y, además de la evaluación histopatológica estándar, se realiza una inmunofenotipificación para determinar con mayor precisión el tipo/subtipo de linfoma.

Adicionalmente, si se sospecha o diagnostica un linfoma, también se realizan imágenes para determinar la gravedad de la enfermedad, por ejemplo, una ecografía abdominal, un examen radiológico (rayos X, tomografía computarizada). Actualmente, la PET/CT (tomografía por emisión de positrones) con fluorodesoxiglucosa (FDG) se usa a menudo para determinar la gravedad de la enfermedad y monitorear los efectos del tratamiento.

Una vez diagnosticada la enfermedad, el pronóstico generalmente se estima teniendo en cuenta los factores pronósticos.

La gravedad clínica de los linfomas se determina mediante la estadificación de Ann Arbor. Los grados I y II a menudo se denominan conjuntamente gravedad limitada, mientras que los grados II con masa nodular extensa (denominados voluminosos), grado III y IV se refieren a una enfermedad más extensa.

La presencia de síntomas generales de la enfermedad, esto es, fiebre superior a 38 grados durante al menos dos semanas, sudores nocturnos, pérdida de peso mayor a 10% en no más de seis meses, se designan con la letra B y su ausencia, con la letra A.

La gravedad clínica de los linfomas según Ann Arbor:

I/IE - Compromiso de un solo sitio linfático (I); o compromiso de un solo órgano extralinfático (IE).

II/IIE - Compromiso de dos o más regiones de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma (II); o compromiso de un solo órgano extralinfático del mismo lado del diafragma (IIE).

III/IIIE - Compromiso de dos o más regiones ganglionares a ambos lados del diafragma (III), que también puede ir acompañado de compromiso de un solo órgano extralinfático.

IV - Compromiso difuso o diseminado de más órganos extralinfáticos, con o sin compromiso asociado de ganglios linfáticos o de órganos linfáticos.

Los síntomas clínicos pueden ser muy diversos. En muchos casos, el síntoma clínico más común es el agrandamiento indoloro de los ganglios linfáticos.

Los signos que deberían dar lugar a una preocupación oncológica incluyen:

• Agrandamiento indoloro de los ganglios linfáticos
• Diámetro del nodo mayor a 2 centímetros
• Tendencia a crecer en los llamados racimos
• Piel sin cambios que cubre los ganglios linfáticos patológicamente alterados
• Reducción parcial espontánea del tamaño de los ganglios linfáticos, lo que a veces puede retrasar la cita con el médico
• Dolor en los ganglios linfáticos después del consumo de alcohol (ocurre en algunos pacientes con linfoma de Hodgkin).

Cuando los ganglios linfáticos afectados presionan diferentes estructuras, pueden aparecer síntomas como disnea, enrojecimiento e hinchazón de la cara (síndrome de la vena cava superior), ascitis e inflamación de miembros inferiores (en el caso de ganglios abdominales agrandados). Además, otros síntomas son:

• Dolores abdominales
• Sangrado, por ejemplo, del tracto digestivo, las membranas mucosas, la nariz
• Hepatitis
• Lesiones de la piel
• Picazón en la piel (en algunos pacientes con linfoma de Hodgkin)
• Síntomas neurológicos, por ejemplo, los causados por compresión nerviosa o presencia de masa patológica dentro del sistema nervioso central.

Algunos pacientes también pueden experimentar síntomas generales de la enfermedad, conocidos como síntomas B:

• Fiebre mayor a 38 grados
• Sudores nocturnos
• Pérdida de peso más de 10%

Si la médula ósea se ve afectada, generalmente se observan resultados sanguíneos anormales: una morfología de la sangre periférica que muestra un aumento de leucocitosis, anemia y trombocitopenia.

Tratamiento

El tratamiento depende principalmente del tipo de linfoma. El método básico de tratamiento es la quimioterapia, junto con varios medicamentos.

A pesar de la mejora significativa en los resultados del tratamiento del cáncer linfático y el uso de diferentes combinaciones de fármacos y el trasplante de médula ósea, todavía no se ha encontrado un método completamente satisfactorio de terapia del linfoma no Hodgkin. Es diferente para el linfoma de Hodgkin, para el cual la quimioterapia y la radioterapia agresivas cambian significativamente el curso de la enfermedad y mejoran el pronóstico. La enfermedad de Hodgkin detectada en su fase temprana es curable en casi 90 a 95% de los casos, mientras que los linfomas no Hodgkin oscilan en una tasa de 40 a 70%.